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帕金森氏病的診斷與治療

帕金森氏病(Parkinson’s Disease)在中老年中並不罕見。本人退休前在北京從事老年神經病臨床及科研工作數十年,願將帕金森氏病的診斷與治療方面的一些經驗介紹給老年朋友們參考。

帕金森氏病可看作是以運動障礙為主的一種慢性病。臨床上可分為帕金森氏病與「帕金森氏綜合症(Parkinson’s Syndrome)」。前者病因欠清;後者病因大概有「腦動脈硬化」特別是「腦梗塞」,「一氧化碳中毒後遺症」,「腦外傷後遺症」,如所謂拳擊手的帕金森氏綜合症,某些類型「腦炎」後遺症,某些精神科藥物的合併症等。

無論是帕金森氏病或帕金森氏綜合症,其症狀與體症大體相同,主要表現如下:

(一)震顫(Tremor):即一手或雙手節律性顫抖,特點是在安靜時更明顯,故稱為靜止性震顫(Resting tremor),最典型的是所謂「搓藥丸樣震顫」,即像搓中藥丸似的顫動,具有診斷意義。另一種常見的震顫為「特發性震顫」,一般在活動時明顯,例如在敬酒時常灑在杯外,具有家族中多發的特點。另一種震顫常在動作接近目標時明顯,稱「意向性震顫」,提示可能有小腦病變。這兩種震顫都不是靜止性震顫,不是帕金森氏病的表現。

(二)強直(Rigidity):即一種軀幹或肢體的僵硬狀態,無論主動或被動伸屈時都很困難,其特點是伸屈時有一種像齒輪樣的感覺,故稱齒輪樣強直(Cogwheel rigidity)。另一種強直為所謂鉛管樣強直,像鉛管樣僵硬,常是「腦中風」的後遺症,不是帕金森氏病的特點。

(三)慌張性步態(Hustled Gait):即一種特殊步態,走路向前衝,步速快,步距小,不穩。起步困難,停步或轉彎也困難。最有特徵的是走路時雙手無協同的擺動,像機器人一樣。

總之,靜止性震顫,齒輪樣強直,慌張性步態,是帕金森氏病或帕金森氏綜合症的三大典型表現。不必俱備,發生次序也可有先後,只要肯定其中一項,對診斷本病,可十有九中。當然還有其他一些表現,例如「面具臉(面無表情)」、流涎、多汗、面赤多油等均有助於診斷。

本病據稱多見於白種人,黃種人次之,黑種人較少。發病常較隱匿,病程慢,可綿延數十年,但也可突然加劇。家族似有多發傾向,但無肯定遺傳結論。現已察明,本病病變在腦內特定部位,為大腦紋狀體及中腦黑質中神經細胞的變性萎縮與凋亡。但其具體病因仍在探討中。

患者及家屬最關心的是本病的治療問題。因為病人長期患病,不僅工作能力、生活能力銳減,而且在病程進展或治療中常合併某些精神症狀:自傷、傷人、毀人、毀物。家屬或護理人員開始時對病人的治療多抱有信心與希望,多方投醫投藥。但多數是治療在短期內難見功效,甚至每況愈下,愈治症狀愈多愈重。終至疲於奔命,難免喪失信心,甚至有厭倦或放棄心理。

實際上,根據作者多年臨床經驗,以及新近不斷的醫學進展,可以認定本病是可治之病,甚至可以完全臨床治癒,恢復生活與工作能力。問題是必須病人與家屬或護理人員密切配合。在有經驗、負責任的專業醫師指導下,堅持不懈,有信心,更要有耐心、有恒心。大部份病人是會有好結果的。

關於具體的治療,非三言兩語可以概括,不妨提供一些個人經驗供大家參考。

一.發病早期:若僅有輕度運動困難,如僅有輕度震顫,動作緩慢,發僵,宜盡可能明確診斷,摒除一些其他病症。對運動障礙則應密切隨診觀察,最好每月判斷一次,斷定有無進展。

二.發病進展期:一旦出現典型的一側或雙側靜止性震顫(特別是出現搓藥丸樣震顫)或齒輪樣強直、慌張性步態中任何一種,即可斷定診斷基本確立。但此三種體証最好請專業神經科醫師認可。診斷一經成立,即可考慮藥物治療。有兩種意見:一種以為早期治療,可獲較好療效,保證維持一定的工作能力,但其缺點是藥物副作用大,可增加不少合併症狀,與療效相比,可能得不償失。因此另一種意見認為即使早期診斷成立,只要病情不重,也不必服藥。特別是不服副作用太大的藥物。因為本病究竟是一種慢性病,發展非常慢,只要能維持工作,進展不快,完全不用擔心。作者個人意見是最好結合病人的家庭環境及經濟狀況,若有人護理,不愁經濟負擔,特別是有條件找到比較負責的專業醫師,隨時複查,還是採取早期治療為隹。

三.藥物選擇:抗帕金森氏病的藥物不僅種類繁多,且用法因人而異,大抵都有輕重不同的藥物副作用。現僅擇幾種常用的藥物簡單介紹:

1.安坦(Artane)。早年常用,對震顫與強直均有一定效果,且副作用小,價格便宜。現仍在少數醫療機構採用,劑量與用法由醫師決定。

2.金剛烷胺(Amantadine)。原為抗「流感」用藥,後用於治療本病,療效優於安坦,副作用不大,用藥比較安全,價格亦不高,可常年應用,劑量亦由醫師掌握。

3.左旋多巴(L-Dopa)。這是在 20 世紀中期發現的一種新藥,本身為多巴胺脫羧酶的抑制劑。本藥的臨床應用,不僅取得戲劇化的奇特療效,而且進一步反証了本病是由於腦內多巴胺的量日益減少有關,奠定了日後合理化用藥的理論基礎。但本藥最大缺點是價格較貴,且副作用嚴重,甚至難以耐受,如劇烈嘔吐,食慾不振,腹脹等。幸而此類副作用僅在服藥早期明顯,一旦習慣,後期很少出現。最嚴重的副作用是多動症、「手足徐動症」、「舞蹈症」等,都是一些不可控制的,無規則的亂動。輕則面肌、手指扭曲,重則咬牙切齒、張牙舞爪,不停摔打。發作時表情痛苦,大汗淋漓。有時又突然出現完全不動,成為木僵狀態。在任何狀態下都可突然停止,成為一種特殊姿態。有時這種「多動」與「木僵」交替出現,成為所謂「開關現象」(On-off phenomena)。每次持續 1~3 小時,病人幾乎衰竭,家屬及護理人員也疲憊不堪。這種副作用有時在夜間發作,以至全室、全家不能入睡。有幸的是隨著醫學進展,不久又發現了一種左旋多巴的加強藥,卡比多巴,二者合用,可以大大減少左旋多巴的劑量,因而副作用也大大減輕或延遲出現。目前藥房供應的抗帕金森病藥「美多巴」,就是這二種的混合製片。

4.溴隱亭(Bromocriptine)。原是一種催乳藥,後試用於治療抗帕金森病,取得顯著效果,而且在治療劑量下,副作用較小。現不少醫師採用本藥單用或與美多巴併用,對於晚期患者是一種較好的選擇。缺點是價格昂貴,且須長期服用。

根據作者的臨床工作體會,抗帕金森氏病的藥物雖然多種多樣,但直到目前依然沒有任何一種藥物令人完全滿意。作為一位負責任的醫師,應該根據不同病情及副作用出現的輕重、早晚,對諸種藥物的劑量,服藥時間,以及各類藥物的搭配進行有益的建議,長期親自觀察病人的變化,不斷更正自己擬定的方案,不要一成不變。作為病人與陪護人員,最忌頻繁調換醫師,輕易更改用藥。總之,只要醫、護密切配合,可以期望得到預期的效果。

四.其他治療展望:據我所知,最近一、二十年來,在各大醫院己經出現一些非藥物治療的嘗試。例如:用腦外科「立體定位」手術治療帕金森氏病,用人胚胎黑質神經細胞移植,甚至採用「基因治療」,均取得了某些成功或失敗的經驗。隨著生物醫學的飛速發展,也許不久將來,對本病的治療會有新一輪「質」的突破。讓我們拭目以待。

由於本人退休後幾完全脫離臨床工作,以上點滴經驗,僅供大家參考。不當之處,敬請指教。